1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难但本病出血感染均较少较轻网织红细胞绝对值大于正常骨髓多增生活跃幼红细胞增生较明显含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性红细胞微量补体敏感试验(mCLST)CD55CD59等可检出PNH红细胞N-ALP减少血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少

2.骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难但本病以病态造血为特征外周血常显示红细胞大小不均易见巨大红细胞及有核红细胞单核细胞增多可见幼稚粒细胞和畸形血小板骨髓增生多活跃有二系或三系病态造血巨幼样及多核红细胞较常见中幼粒增多核浆发育不平衡可见核异常或分叶过多巨核细胞不少淋巴样小巨核多见组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性环状铁粒幼细胞增多小巨核酶标阳性进一步可依据骨髓活检白血病祖细胞培养(CFU-L)染色体癌基因等检查加以鉴别

3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起儿童与营养不良有关 起病多伴高热贫血重进展快多误诊为急性再障下列特点有助于鉴别：①贫血重网织红细胞可为0伴粒细胞减少但血小板减少多不明显出血较轻;②骨髓增生多活跃二系或三系减少但以红系减少为著片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性不需特殊治疗2～6周可恢复;④血清铜显著增高红细胞铜减低

4.骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾大外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞骨髓穿刺多次干抽骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生

5.急性白血病(AL) 特别是低增生性AL可呈慢性过程肝脾淋巴结肿大外周血全血细胞减少骨髓增生减低易与再障混淆应仔细观察血象及多部位骨髓象可发现原始粒单或原始淋巴细胞明显增多骨髓活检也有助于明确诊断

6.恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热进行性衰竭肝脾淋巴结肿大黄疸出血较重外周血全血细胞明显减少可见异常组织细胞多部位骨髓检查可找到异常组织细胞常有吞噬现象

7.纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞可呈全血细胞减少起病急有明确诱因去除后可自行缓解后者骨髓象中可出现巨原红细胞慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少需注意和慢性再障作鉴别

8.其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障巨幼细胞贫血骨髓转移癌肾性贫血脾功能亢进等